Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT)

Par Fabrice PASTOR, Neuropsychologue, IRLES

Article publié le : 12/08/2022.
Temps de lecture : 10 min.

   Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neurologique caractérisé par la présence de tics moteurs et vocaux répétitifs, survenant avant l’âge de 18 ans et persistant pendant plus d’un an.

     Selon les critères du DSM-V, pour qu’un diagnostic de SGT soit posé, au moins un tic moteur et un tic vocal doivent être présents simultanément ou à des moments différents.

     La prévalence de ce trouble est estimée entre 0,3 % et 0,8 % de la population générale, avec une prédominance chez les garçons (4 garçon pour 1 fille). 

Symptômes de manifestations du SGT

     Le Syndrome de Gilles débute souvent dans l’enfance. Les tics moteurs peuvent prendre la forme de clignements des yeux, de grimaces, de mouvements de tête, de secousses des membres ou encore de postures étranges.

     On voit également des tics vocaux qui peuvent se manifester sous forme de toux, de reniflement, de grognements ou de sons émis involontairement.

     Ces différents tics peuvent être simples, tels que des mouvements ou des sons brefs, ou complexes, tels que des gestes qui impliquent plusieurs parties du corps ou des phrases qui contiennent plusieurs mots. Les tics peuvent varier en intensité et en fréquence au cours de la journée, ainsi qu’au fil du temps.

     En parallèle, les enfants pourront ressentir des sensations de chatouillement, de tension ou de pression avant de faire un tic, puis un soulagement temporaire après l’avoir fait.

Comorbidités

     Le SGT est souvent associé à d’autres troubles. En plus des tics, on pourra constater parfois des troubles du sommeil, des difficultés d’apprentissage, des difficultés sociales et émotionnelles, ainsi que des comportements obsessionnels ou compulsifs.

     Peuvent également apparaître un Trouble du Déficit d’Attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H), un Trouble du Spectre de l’Autisme (TSA), ou encore un Trouble Développemental des Coordinations (TDC, Dyspraxie). La comorbidité la plus fréquente restera le TOC, présent chez environ 50 % des enfants atteints de SGT. Ainsi, les enfants présentant de manière concommitante un SGT et un TOC poourront présenter des symptômes obsessionnels et compulsifs plus intenses que s’il n’y avait qu’un TOC seul.

     La présence d’un TDA/H chez les enfants atteints de SGT peut entraîner des difficultés d’attention et de concentration, et des problèmes de comportement.

     Une étude norvégienne (Reinvang, I., & Sagvolden, T. (2000)) met en évidence la présence de TSA chez 20 % des enfants atteints de SGT. 

Prise en charge

La prise en charge du SGT doit être pluridisciplinaire et adaptée à chaque enfant. La prise en charge médicale peut comprendre différents types de médicaments, tels que les antipsychotiques atypiques (par exemple, l’aripiprazole), les alpha-2-agonistes (par exemple, la clonidine) et les inhibiteurs de la recapture de la noradrénaline (par exemple, la guanfacine). Ces médicaments peuvent aider à réduire l’intensité et la fréquence des tics. Cependant, ils peuvent également avoir des effets secondaires, tels que la somnolence, la prise de poids et des troubles du rythme cardiaque, qui nécessitent une surveillance régulière.

La prise en charge paramédicale peut comprendre la thérapie comportementale et cognitive (TCC), la thérapie d’habituation à l’exposition (TH), la thérapie familiale et la thérapie d’acceptation et d’engagement (ACT). La TCC vise à aider les enfants à gérer leur anxiété et à développer des compétences pour supprimer ou modifier leurs tics. La TH vise à habituer les enfants à leurs tics pour réduire leur impact émotionnel et physique. La thérapie familiale peut aider les membres de la famille à mieux comprendre le trouble et à apprendre à gérer les comportements de l’enfant. L’ACT vise à aider les enfants à accepter leur trouble et à trouver des stratégies pour améliorer leur qualité de vie.

De plus, il est important que les enfants atteints de SGT bénéficient d’un soutien éducatif adapté à leurs besoins. Cela peut inclure des aménagements scolaires tels que des pauses fréquentes, des modifications de l’environnement de classe et des stratégies d’enseignement individuelles.

La question de la coprolalie

La coprolalie est probablement le symptôme le plus médiatisé associé au Syndrome de Gilles de la Tourette. Ce symptôme se caractérise par des vocalisations involontaires de propos vulgaires ou obscènes. Bien que la coprolalie soit souvent considérée comme le symptôme le plus commun associé au SGT, en réalité elle est relativement rare. Environ 10% des personnes atteintes de SGT souffrent de coprolalie, ce qui signifie que la majorité des personnes atteintes de SGT ne présentent pas de vocalisations obscènes ou vulgaires. De plus, il est important de noter que la coprolalie n’est pas un symptôme exclusif du SGT et peut également être associée à d’autres troubles neuropsychiatriques, tels que le trouble obsessionnel compulsif et le syndrome de Tourette complexe. Malgré sa rareté, la coprolalie peut être très difficile à gérer pour les personnes atteintes de SGT, car elle peut entraîner une stigmatisation sociale et une mauvaise compréhension de leur trouble. Il est donc important que les professionnels de la santé et les membres de la famille des personnes atteintes de SGT soient informés de la prévalence réelle de la coprolalie et de ses implications, afin de mieux soutenir les personnes atteintes de SGT dans leur vie quotidienne.

A l'âge adulte

Le SGT peut avoir un impact important sur la vie des enfants et de leur famille. Cependant, avec une prise en charge adaptée, de nombreux enfants atteints de SGT peuvent vivre une vie satisfaisante et réussir dans leur vie professionnelle et sociale. Les enfants atteints de SGT ont un taux de réussite scolaire similaire aux enfants sans trouble, mais peuvent nécessiter des aménagements scolaires pour réussir. Les études montrent que les enfants atteints de SGT ont un risque plus élevé de développer des troubles anxieux, de l’humeur et de l’impulsivité à l’âge adulte, mais également une faible probabilité de développer des troubles psychotiques.

Par Fabrice PASTOR, Neuropsychologue, IRLES.

Article sous licence Creative Commons (BY NC ND) (vous devez indiquer la source et le nom de l’auteur pour toute reproduction, même partielle).

SOURCES :

-Bloch, M. H., Peterson, B. S., & Scahill, L. (2006). Adulthood outcome of tic and obsessive-compulsive symptom severity in children with Tourette syndrome. Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine, 160(1), 65-69.
– Cath, D. C., Hedderly, T., Ludolph, A. G., Stern, J. S., Murphy, T., & Hartmann, A. (2011). European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part I: assessment. European Child & Adolescent Psychiatry, 20(4), 155-171.
– Freeman, R. D., Zinner, S. H., Müller-Vahl, K. R., Fast, D. K., Burd, L. J., & Kano, Y. (2009). Coprophenomena in Tourette syndrome. Developmental Medicine & Child Neurology, 51(3), 218-227.
– Leckman, J. F., King, R. A., & Cohen, D. J. (1999). Tourette’s syndrome: The self under siege. The Lancet, 353(9166), 1627-1632. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(98)10267-1
– Martino, D., & Leckman, J. F. (2013). Clinical management of tic disorders. In M. S. Okun, M. H. Fernandez, & H. A. Foote (Eds.), Movement Disorders: A Video Atlas: A Video Atlas (pp. 607-623). Wiley-Blackwell.
– Reinvang, I., & Sagvolden, T. (2000). The incidence of ADHD and hyperkinetic disorder in Norwegian children as measured by the DISH forms. European Child and Adolescent Psychiatry, 9(1), 12-20.
– Robertson, M. M. (2000). Tourette syndrome, associated conditions and the complexities of treatment. Brain, 123(3), 425-462. 
– Scharf, J. M., Miller, L. L., Gauvin, C. A., Alabiso, J., Mathews, C. A., & Ben-Shlomo, Y. (2015). Population prevalence of Tourette syndrome: A systematic review and meta-analysis. Movement Disorders, 30(5), 590-597.
– Singer, H. S., & Minzer, K. (2003). Neurobiology of Tourette’s syndrome: concepts of neuroanatomic localization and neurochemical abnormalities. Brain and Development, 25(Supplement 1), S70-S84.
– Swain, J. E., Scahill, L., Lombroso, P. J., King, R. A., Leckman, J. F., & King, B. H. (2007). Tourette syndrome and tic disorders: A decade of progress. Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry, 46(8), 947-968. 

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